近日，家住巴南区的张阿姨因为一双特别“怕冷”的手和怎么也治不好的“反酸老胃病”，来到巴南区人民医院中医（风湿）科就诊。她的手指遇冷就会变白变红变紫，像戴上了一层冰冷的“手套”，同时双手皮肤肿胀，超过掌指关节。经过一系列检查，医生发现张阿姨体内的一项关键指标——“Scl-70抗体”呈阳性，胸部CT提示双下肺肺间质病变，结合她的症状，最终确诊为系统性硬化症。

您可能第一次听说这个病名，它背后是怎样的故事呢？让我们一起来了解这个“不温柔”的疾病。

一、什么是系统性硬化症？

它俗称“硬皮病”，但绝不仅仅是皮肤变硬那么简单。它是一种罕见的自身免疫性疾病。对于系统性硬化症，这种攻击主要瞄准了皮肤和内脏器官的结缔组织，导致大量胶原蛋白异常沉积，就像身体内部在不知不觉中“浇灌水泥”，最终导致皮肤变硬、增厚，同时血管也会发生病变，引起缺血（比如雷诺现象、指尖溃疡等）。女性发病率约为男性的4倍，且被列入我国《第一批罕见病目录》

二、系统性硬化症的临床表现

1.早期和全身性症状：疲劳、乏力、不明原因的体重下降，关节和肌肉疼痛。

2.雷诺现象，这是最常见、最早期的“警报”信号，超过95%的患者会出现，表现为寒冷或情绪激动诱发手指、脚趾末端血管痉挛，导致皮肤出现苍白→紫绀→潮红的典型三相颜色变化，伴有麻木、刺痛或疼痛。严重时指尖可因长期缺血出现溃疡、坏疽或凹陷性瘢痕。

3. 皮肤表现：皮肤肿胀、变硬、萎缩，

4.胃肠道受累导致反酸、烧心、吞咽困难、早饱、腹胀、恶心，钡餐检查可见食管扩张、蠕动消失。

5.肺部受累可出现间质性肺病，肺动脉高压，出现干咳、活动后喘累等

6.心脏受累可出现心力衰竭、心律失常、心包炎，肺动脉高压也会导致肺源性心脏病

7.肾脏受累： 最凶险的并发症：硬皮病肾危象， 表现为恶性高血压、急性肾衰竭、头痛、视力模糊，需要紧急医疗干预。

8.其他表现：毛细血管扩张、钙质沉着（CREST综合征的特征）：在手指、关节等皮下形成坚硬的钙盐结节，可破溃流出白垩样物质。

三、如何面对硬皮病

虽然目前尚无根治方法，但它绝非不治之症。它是一个需要长期管理的慢性病。

01 早诊断、早治疗是关键：

就像张阿姨一样，及时就医并明确诊断，可以尽早干预，延缓疾病对内脏（如肺、心脏、肾脏）的损害。

02治疗是“综合工程”：

针对血管：用药改善循环，应对雷诺现象。

抑制免疫：用药物抑制过度活跃的免疫系统，从根源上减缓“硬化”进程。

对症处理：用胃药控制反酸，保护消化道；用润肤霜护理皮肤，合并肺纤维化可予以抗肺纤维化治疗等。

03生活自我管理非常重要：

保暖：尤其是手脚保暖，避免寒冷刺激，是预防雷诺发作的第一道防线。

护肤：勤用温和的润肤剂，保护变脆的皮肤。

饮食：少食多餐，饭后不宜立即平卧，以减轻反流。

戒烟：吸烟会急剧加重血管病变，必须戒除。

保持乐观：积极的心态对于控制任何慢性病都至关重要。

爱心提示 

如果您或身边的人也出现无法解释的雷诺现象、手指肿胀、皮肤紧绷或难以控制的胃反流，请不要简单地将它们视为孤立的“小毛病”。建议及时到风湿免疫科就诊。

四、风湿病主要临床表现

1.非外伤所致关节疼痛、关节肿胀、关节变形，晨起活动僵硬。

2.腰背痛、单侧或者交替性臀区疼痛。

3.疲倦或消瘦，颧部红斑、皮下出血、皮肤结节、结节性红斑，光过敏、脱发，硬指。

4.原因不明手指/足趾发绀，手指/足趾缺血坏死，皮肤、生殖器、口腔粘膜溃疡。

5.口眼干燥，不明原因的眼睑水肿，反复眼充血，反复流涕，不明原因鼻子塌陷，反复耳鸣、外耳红、痛、原因不明的腮腺肿大。

6.反复牙齿片状脱落。

7.原因不明的呼吸困难、浮肿，小便泡沫增多、夜尿增多、少尿。

8.不明原因的腹痛、腹泻、黄疸，经消化科正规治疗无效的反流性食道炎及消化道溃疡。

9.异常骨痛，肌肉疼痛、肌无力，肢体麻木、感觉异常。

10.习惯性流产、反复病态妊娠。

11.反复血栓栓塞性疾病。

12.不明原因的血管炎症（血管瘤，血管狭窄）。

13.不明原因的心脏瓣膜损伤。

14.反复低钾血症等。

供稿：中医（风湿）科/老年医学科

编辑：宣传科

美编：宣传科

初审：中医（风湿）科/老年医学科 宣传科

审核：朱渝